Druženje s Kolibrićima Sandra Perković: 'Najljepše je kad nekog razveseliš!'

U sklopu projekta prošlog je tjedna Zlatko Dalić posjetio djecu u Kliničkom bolničkom centru Zagreb i oduševio ih kao "striček pričalica", a nakon druženja mališana sa Sandrom Perković vesela družina nastavlja svoj put u goste Kliničkoga bolničkog centra Split gdje će djeci priču čitati Blanka Vlašić.

 

Sandra Perković, atletičarka i hrvatska rekorderka u bacanju diska te višestruka olimpijska, svjetska i europska prvakinja u istoj disciplini, primila je svoj najdraži poklon za Božić. Riječ je o pozivu udruge "Kolibrić", udruge roditelja vitalno ugrožene djece iz Hrvatske da se pridruži projektu "Zlatkov dan sa SMA-om" i djeci iz Klinike za dječje bolesti Zagreb pročita priču o pustolovinama zebre Zlatka koji boluje od spinalne mišiće atrofije.

"Jako sam sretna što sam dio ove priče i moram priznati kako je sudjelovanje u projektu 'Zlatkov dan sa SMA-om' najljepši poklon koji sam dobila za Božić jer imam priliku mališane zabaviti i nasmijati. Djeca oboljela od spinalne mišićne atrofije, kao i njihovi roditelji, bore se s brojim problemima, stoga im je naša podrška vrlo važna, kao i prihvaćanje njihovih vršnjaka", naglasila je Sandra Perković.

Projekt "Zlatkov dan sa SMA-om" organizira udruga "Kolibrići" uz partnerstvo Kliničkoga bolničkog centra Zagreb, Klinike za dječje bolesti Zagreb i Kliničkoga bolničkog centra Split te pod pokroviteljstvom Grada Zagreba koji je donirao 1500 slikovnica zagrebačkim vrtićima.

"Projekt ima za cilj osvijestiti javnost o problemima s kojim se susreću djeca i roditelji djece oboljele od spinalne mišićne atrofije, a okosnica projekta je slikovnica 'Zlatkov dan za igru' koja djecu uči toleranciji, jednakosti i prihvaćanju drukčijih. Riječ je o slikovnici, djelu poznatoga svjetskog ilustratora iz Australije Charlesa Santosa, koja na zanimljiv i djeci prilagođen način donosi priču o zebri Zlatku koji boluje od spinalne mišićne atrofije. Drago mi je da smo danas baš u Klinici za dječje bolesti Zagreb jer je ovdje i nastala naša udruga Kolibrići, a kao i prvoga dana i danas se borimo da sva djeca i odrasli koji boluju od SMA imaju jednako pravo na liječenje.", izjavila je Ana Alapić, predsjednica udruge "Kolibrići".

Hvalevrijednu akciju podržao je i ravnatelj Klinike za dječje bolesti Zagreb prof. dr. sc. Goran Roić, dr. med.: "Smatram da je iznimno važno djecu učiti o važnosti prihvaćanja različitosti, ali posebno mi se svidjela nesebična gesta Kolibrića da u borbi za svoja prava i drugoj djeci uljepšaju njihov boravak u bolnici. Mi se svakodnevno trudimo našim pacijentima pružiti najbolju moguću njegu i zaštitu, ali ovakvi su projekti uvijek dobrodošli da dodatno razvesele djecu."

U sklopu projekta prošlog je tjedna Zlatko Dalić posjetio djecu u Kliničkom bolničkom centru Zagreb i oduševio ih kao "striček pričalica", a nakon druženja mališana sa Sandrom Perković vesela družina nastavlja svoj put u goste Kliničkoga bolničkog centra Split gdje će djeci priču čitati Blanka Vlašić. U projektu sudjeluju i volonteri iz udruge "Smiješak za sve" te poznata book blogerica Alis Marić Pečarić koji će zajedno s ambasadorima djeci čitati priču, donijeti im prigodne darove i družiti se s njima. Organizatori se nadaju kako će se projekt proširiti i na druge gradove i institucije te im je želja građane što bolje upoznati s preprekama koje donosi SMA, ali i poručiti im da se oboljeli mogu i moraju integrirati u društvo.

 


Više o spinalnoj mišićnoj atrofiji

Spinalne mišićne atrofije (SMA) nasljedne su bolesti koje su ujedno i najčešće autosomno-recesivne bolesti koje uzrokuju smrtni ishod u prvim godinama života. Riječ je o bolestima karakteriziranim degeneracijom donjega alfamotoneurona (na prednjem rogu leđne moždine). Njihova je incidencija od oko 1:6000 do 1:11.000 živorođenih. Respiratorne komplikacije bolesti glavni su uzrok mortaliteta i morbiditeta. Neučinkovit kašalj, hipoventilacija za vrijeme spavanja i ponavljajuće infekcije posljedice su poremećene funkcije dišnoga sustava. Konačan cilj treba biti smanjenje učestalosti infekcija i trajanje hospitalizacija. Slabost mišića uzrokovana poremećajem neuralnih funkcija dovodi i do poteškoća u prehrani te gastroenteroloških manifestacija bolesti. Otežano gutanje, gastrointestinalna disfunkcija te gastroezofagealni refluks učestali su problemi, kao i povećan rizik od aspiracije hrane i aspiracijske pneumonije. Poremećaj motoričkih funkcija neminovno dovodi do razvoja kontraktura, deformiteta kralježnice i povećanoga rizika za frakture zbog osteopenije. Znakovi se javljaju u dojenačkoj dobi ili djetinjstvu. Razlikuju se različiti tipovi koji mogu uključiti hipotoniju, hiporefleksiju, otežano sisanje, gutanje i disanje, smetnje u razvoju, a u teškim slučajevima i ranu smrt.

Spinalne mišićne atrofije nastaju zbog autosomno-recesivnih mutacija jednoga genskog lokusa na kratkome kraku 5. kromosoma, što uzrokuje homozigotnu deleciju. Prepoznatljiva su četiri oblika (tipa) bolesti.

Tip I spinalne mišićne atrofije (Werdnig-Hoffmannova bolest) prisutan je in utero ili postaje simptomatski otprilike u dobi od 6 mjeseci. Bolesnici imaju hipotoniju (pri rođenju), hiporefleksiju, fascikulacije jezika i poteškoće pri sisanju, gutanju i disanju. Zbog respiratorne insuficijencije 95 % djece umire u prvoj godini života, a sva do četvrte godine.

tipu II (intermedijarnom) spinalne mišićne atrofije simptomi se obično javljaju u dobi od 3 pa do 15 mjeseci; < 25 % oboljele djece nauči sjediti, a nijedno dijete ne nauči hodati niti puzati. Djeca imaju mlohavu mišićnu slabost i fascikulacije koje je teško primijetiti u male djece. Ugašeni su duboki tetivni refleksi. Disfagija može biti izražena. Bolest je često kobna u ranoj dobi, obično zbog respiratornih komplikacija. Međutim, napredovanje bolesti može spontano prestati, ali zaostaje trajna neprogresivna slabost uz velik rizik za razvoj skolioze i njezinih komplikacija.

Tip III spinalne mišićne atrofije (Wohlfart-Kugelberg-Welanderova bolest) počinje u dobi od 15 mjeseci pa do 19 godina. Patološki su nalazi slični tipu I, ali bolest napreduje sporije, pa oboljeli žive duže; neki bolesnici imaju normalan životni vijek. Neki obiteljski slučajevi posljedica su oštećenja specifičnih enzima (npr. manjak heksozaminidaze). Simetrična slabost i propadanje mišića najprimjetniji su na nogama (proces napreduje od proksimalno prema distalno), a najprije zahvaća kvadricepse i fleksore kuka. Kasnije zahvaća i ruke. Očekivano trajanje života ovisi o razvitku respiratornih komplikacija.

Tip IV spinalne mišićne atrofije može biti recesivan, dominantan ili X-vezan. Bolest počinje u odrasloj dobi (30 do 60 godina) i napreduje sporo, a primarno je izražena proksimalna mišićna slabost i propadanje mišića. Ponekad je teško razlučiti ovaj poremećaj od ALS-a jer ALS zahvaća pretežito donje motoneurone.

 

Facebook komentari